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Scrapie (encefalopatia spongiforme degli ovini e dei caprini)

Malattia

Che cos’è

La scrapie è stata descritta nelle greggi del Regno Unito sin dal 1700. E’ una malattia sostanzialmente cosmopolita essendo presente in moltissimi paesi del mondo. Rappresenta un importante problema soprattutto per la sanità animale.

Un sintomo caratteristico della scrapie, anche se non costantemente presente, è il grattamento. Proprio dal verbo inglese “to scrape”, che significa “grattare”, ha origine il nome della malattia. Gli animali tendono a strofinare insistentemente il corpo e la testa contro ostacoli fissi quali steccati ed altre strutture dell’allevamento, fino a procurarsi lesioni cutanee e perdita del vello. Compaiono poi i disturbi della deambulazione caratterizzati da incoordinazione motoria, progressiva incapacità a mantenere la stazione quadrupedale. Gli animali colpiti giungono infine a morte, spesso in condizioni di generale deperimento organico.

L'evento chiave della patogenesi consiste nella conversione di una proteina cellulare normalmente presente (proteina prionica, PrPC, codificata dal gene PRNP) in una sua isoforma patologica (PrPres) che si accumula nei tessuti, in particolare nel tessuto nervoso centrale e in alcuni distretti del sistema linfatico. Gli animali si contagiano per contatto diretto o indiretto con altri animali infetti e la placenta dei capi infetti rappresenta il principale veicolo.

La malattia presenta una certa variabilità sintomatologica correlata alla variabilità dell’agente responsabile.
E’ nota, infatti, l’esistenza di differenti ceppi che danno luogo

  • alle “forme classiche”
  • alle “forme atipiche” (tipo Nor98).

Le prime si differenziano sostanzialmente dalle seconde in termini clinici, diagnostici, patologici ed epidemiologici.

I casi di Nor98, al contrario delle “forme di scrapie classica” si manifestano in forma sporadica e non tendono a diffondersi all’interno dell’allevamento. Il significato epidemiologico e le implicazioni sanitarie di tale variabilità di ceppo in condizioni di campo non sono chiare, è noto tuttavia che in condizioni sperimentali i ceppi mostrano differenti caratteristiche di trasmissibilità e patogenicità.

La genetica svolge un ruolo rilevante nell’eziopatogenesi della scrapie ovina.
E’ stato infatti ben dimostrato che il gene che codifica per la proteina prionica influenza la suscettibilità degli ovini alla scrapie; tale aspetto è ora accertato anche per i caprini. Esistono alcune varianti di tale gene che predispongono gli animali alla malattia.

Sono state infatti individuate per gli ovini le seguenti forme alleliche.
Negli ovini gli alleli più diffusi sono:

  1. ARR: conferisce resistenza,
  2. VRQ: associato ad elevata suscettibilità
  3. AHQ, ARH, ARQ: associati a suscettibilità

Recentemente nelle capre è stata comprovata l’esistenza della mutazione 222K che conferisce resistenza.

La malattia, è caratterizzata da un periodo di incubazione molto lungo (da 2 a 5 anni in media) da un andamento clinico prolungato, inevitabilmente mortale.

Come fattori di rischio che facilitano la circolazione dell'agente infettante tra i piccoli ruminanti si considera: l'esposizione ad altri greggi (pascoli condivisi, acquisto di montoni o pecore da riproduzione); le pratiche riproduttive o gestionali dell’allevamento (numero di luoghi dedicati all'allevamento, concentrazione dei parti in strutture dedicate, rimonta interna, dimensione del gregge); la gestione delle placente e del letame e le caratteristiche dei suoli (compostaggio delle placente, spargimento sui pascoli del compost ottenuto dagli stallatici ovini e caprini); l'esposizione pre-clinica a pecore infette (acquisto di pecore da greggi infetti, agnelli nati da madri infette). Ulteriori importanti fattori di rischio sono dati dall’elevata persistenza ambientale dell’agente della scrapie e dalla suscettibilità genetica dei soggetti nei confronti della malattia.

La malattia è stata inserita tra quelle soggette a denuncia obbligatoria dal 1991 secondo l’Ordinanza Ministeriale del 10 Maggio 1991.

Le azioni sanitarie attuali fanno riferimento al Regolamento comunitario (Regolamento CE n. 999/2001) che ha disposto l’adozione di misure comuni in tutta l’Unione europea.

Il Regolamento e le successive modifiche, seguono le indicazioni della nuova politica comunitaria diretta ad assicurare un controllo su tutte le fasi di produzione partendo dalla “stalla” per arrivare alla “tavola”, si tratta pertanto di un Regolamento “orizzontale “che individua misure di controllo in tutte le fasi produttive, partendo dall’allevamento, per passare all’utilizzo dei mangimi, fino ad arrivare alla macellazione ed immissione in commercio dei prodotti di origine animale.

Il Ministero della salute (uff.3 della DGSAF) ha elaborato, in collaborazione con il Centro di referenza per le Encefalopatie Spongiformi Animali (CEA di Torino) e il Dipartimento di Sicurezza Alimentare, Nutrizione e Sanità Pubblica Veterinaria dell’ Istituto Superiore di Sanità di Roma (ISS Roma), le Linee guida per la lotta alle encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE) negli allevamenti ovini e caprini con l’intento di fornire uno strumento di indirizzo per la gestione degli aspetti principali inerenti la scrapie.

Diagnosi

La diagnosi di scrapie come per tutte le TSE può essere fatta solo dopo la morte dell’animale (post-mortem), prelevando un tratto del sistema nervoso centrale, il così detto obex o tronco encefalico; è impossibile effettuare diagnosi in vita perchè la malattia non induce nell'animale infetto risposta immunitaria o infiammatoria.

Questo tessuto, presso i laboratori degli IIZZSS distribuiti a livello nazionale, viene sottoposto a screening tramite appositi test risposta rapidi (Elisa, Western blot) in grado di dare esito in 24 ore. In caso di esito positivo il campione di obex viene sottoposto a ulteriori prove diagnostiche di conferma presso il Centro di referenza per le Encefalopatie Spongiformi animali - CEA - (prove istopatologiche, immunoistochimiche, Western blot) e successivamente alla caratterizzazione molecolare, presso Centro di referenza per la caratterizzazione dei ceppi per tutte le TSE dell'ISS. La caratterizzazione permette di differenziare tra forma classica o forma atipica Nor98 ed escludere la presenza della BSE.

Terapia e profilassi

Al momento per la scrapie non esiste né terapia né profilassi propriamente detta. Esiste però la selezione genetica che è uno strumento efficace e concretamente applicabile per prevenire la diffusione della malattia e ottenere il controllo e l'eradicazione della scrapie classica degli ovini e ora anche nei caprini: questa strategia mira al riconoscimento e alla selezione dell’allele di resistenza ARR negli ovini e 222K nei caprini.

Ciò è stato concretizzato per gli ovini esiste nel Piano di selezione genetica obbligatorio per tutti gli allevamenti del territorio italiano, approvato con D.M.25.11.2005; per i caprini è stato avviato recentemente un programma di genotipizzazione.

Questa strategia di lotta alla patologia può essere paragonata a una classica campagna vaccinale, in quanto l’intervento selettivo mira all’aumento della frequenza dei soggetti resistenti e alla diminuzione di quelli suscettibili, ostacolando progressivamente la circolazione dell’agente infettante.

Al piano di selezione genetica si affiancano il monitoraggio dei capi attraverso la sorveglianza e il rispetto dei divieti previsti dai regolamenti europei, la normativa nazionale riguardo l’uso dei mangimi e la rimozione e distruzione al macello dei tessuti potenzialmente infetti (il cosiddetto materiale specifico a rischio, SRM).
Il materiale specifico a rischio corrisponde a quei tessuti (ad es. il cervello) in cui si concentra maggiormente l’infettività.

Dati epidemiologici

Le informazioni relative alla situazione in Europa e quindi anche in Italia, oltre alla distribuzione temporale e geografica della malattia, sono a disposizione nei report annuali sulla sorveglianza delle encefalopatie spongiformi trasmissibili disponibili per il periodo 2002-2020.

Le misure di monitoraggio in Italia hanno portato all’esecuzione dal 2002 di 880.691 test per il controllo della malattia che hanno permesso di individuare in Italia

  • 762 focolai attraverso la sorveglianza attiva con test su animali macellati o morti
  • 218 con quella passiva. su animali con sintomatologia riferibile alla malattia

Si devono aggiungere 72 focolai identificati prima del 2002

L'epidemia italiana si presenta in maniera disomogenea; sono più colpite le regioni con concentrazioni maggiori di piccoli ruminanti. Inoltre, l’incidenza regionale varia a seconda che si tratti della forma classica o atipica.

Nell’anno 2020 la prevalenza della malattia negli animali regolarmente macellati e morti  è stata rispettivamente di 6.2 e 6.3 casi per 10.000 test per gli ovini e di 1.9 e 1.2  per i caprini.

I risultati confermano ancora un’ampia ed eterogenea diffusione geografica della scrapie nel nostro Paese, con trend che mostrano comunque un andamento favorevole rispetto al contenimento dell’epidemia. 

Il numero dei focolai ha subito una notevole diminuzione, tuttavia si nota un sempre maggiore coinvolgimento della specie caprina.

La situazione dovrà essere monitorata con attenzione negli anni a venire in relazione all’applicazione dei piani regionali di selezione nella specie ovina e programmi specifici nei caprini.

La Figura 1 riporta l’incidenza in Italia dal 1995 al 2020 (focolai di malattia nell’intervallo di tempo/10.000 allevamenti) per Regione e Provincia Autonoma delle 2 forme di scrapie (classica e atipica) nelle due specie (ovini e caprini).

I risultati confermano ancora un’ampia ed eterogenea diffusione geografica della scrapie nel nostro Paese, con trend che mostrano comunque un andamento favorevole rispetto al contenimento dell’epidemia. 

Il numero dei focolai ha subito una notevole diminuzione, tuttavia si nota un sempre maggiore coinvolgimento della specie caprina.

La situazione dovrà essere monitorata con attenzione negli anni a venire in relazione all’applicazione dei piani regionali di selezione nella specie ovina e programmi specifici nei caprini.


Dati scrapie ovini e caprini



Piani di eradicazione e azioni di controllo

Annualmente si elabora un piano di sorveglianza e controllo per la scrapie presentato alla Commissione europea per l’approvazione tecnica e finanziaria. Per l’attuazione della sorveglianza attiva e passiva vengono eseguiti almeno 10.000 test rapidi sugli ovini e 10.000 per i caprini delle categorie: regolarmente macellati e a rischio di età superiore ai 18 mesi.
In caso di conferma di un capo morto o regolarmente macellato, come positivo a tutti i test previsti (test rapido, test di conferma e test discriminativo), nell’allevamento sono applicate le misure di eradicazione.

Secondo il regolamento CE n. 999/2001 l’eradicazione si attua: attraverso abbattimento dell’animale risultato positivo, e eliminazione di tutti gli altri capi presenti in azienda risultati suscettibili alle prove di genotipizzazione in maniera immediata o procrastinata a seconda della valutazione epidemiologica e sanitaria dell’allevamento.

Attualmente, grazie all’applicazione obbligatoria del piano di selezione genetica per gli ovini (DM 25 novembre 2015) sono sottoposti a genotipizzazione tutti i maschi riproduttori delle aziende italiane. Per raggiungere l'efficienza massima, la genotipizzazione viene eseguita sui futuri montoni perché, solo l’ovino maschio resistente può trasmettere le proprie caratteristiche a un ampio numero di agnelli e ciò inciderà sulle frequenze alleliche molto di più di quanto possano le femmine.  

Per raggiungere questi obiettivi il piano si avvale di un sistema di classificazione dei montoni in base al genotipo e di un regime di qualifiche progressive da assegnare alle greggi. Al fine di preservare razze autoctone che abbiano per propria natura un livello di resistenza basso o a rischio di estinzione viene attuato un programma specifico che considera le caratteristiche di ciascuna razza e la preservazione della stessa.

Anche per i caprini vengono sfruttate le conoscenze sulla loro genetica grazie alla dimostrata presenza di un allele di resistenza associata alla mutazione 222K. Dal 2015 è stata avviata un'indagine conoscitiva con la quale sono stati raccolti dati di circa 600 aziende in cui è stato identificato almeno un maschio resistente. L’utilità della base dati è stata dimostrata in varie occasioni, in cui è servita per reperire riproduttori per la gestione dei focolai.

Consulta: Programme for the control and eradication of Transmissible Spongiform Encephalopathies

Normativa

Normativa comunitaria

  • Regolamento CE n. 999/2001 del 22 maggio 2001 s.m.i. recante disposizioni per la prevenzione, il controllo e l’eradicazione di alcune encefalopatie spongiformi trasmissibili (GU L 147 del 31/05/2001)
  • Regolamento (UE) 2018/969 della Commissione, del 9 luglio 2018, che modifica l'allegato V del regolamento (CE) n. 999/2001 del Parlamento europeo e del Consiglio per quanto riguarda le prescrizioni per la rimozione di materiale specifico a rischio da piccoli ruminanti

Per approfondire

Normativa nazionale

  • D.M. 8 aprile 1999 Norme per la profilassi della scrapie negli allevamenti ovini e caprini;
  • DM 25.11.2015 Misure di prevenzione su base genetica per l'eradicazione della scrapie ovina classica, finalizzate all'incremento dell'allele di resistenza della Proteina prionica (ARR) nell'intero patrimonio ovino nazionale” (G.U. n.21 il 27. 01. 2016)
  • Nota del Ministero della salute n.12139 DGSAF 06/06/ 2014 “SCRAPIE – Reg. 630/2013 e attività di genotipizzazione in allevamenti di capre colpiti da focolai scrapie classica”.
  • Nota del Ministero della Salute n. 19770 DGSAF 18/07/ 2019 “Genotipizzazione becchi sul territorio italiano per individuare i soggetti resistenti alla scrapie per la costituzione una base dati nazionale”.
  • Nota del Ministero della salute n. 12825 DGSAF 24/05/2021 "SCRAPIE – Linee guida per la lotta alle encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE) negli allevamenti ovini e caprini”
  • Nota del Ministero della Salute n. 19259 DGSAF 11/08/2021 “SCRAPIE – Linee guida per la lotta alle encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE) negli allevamenti ovini e caprini – rev1 applicazione Reg. 2021/1176 del 16.07.2021 di modifica al Regolamento CE n.999/2001
  • Linee Guida n. 19259 DGSAF 11/08/2021 - Linee guida per la lotta alle encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE) negli allevamenti ovini e caprini
  • All. 1 Linee Guida – Esame clinico per individuazione di un sospetto
  • All. 2 Linee Guida – Scheda clinica per la sorveglianza passiva
  • All. 3 Linee Guida – Scheda accompagnamento campioni
  • All. 4 Linee Guida – Nota del Ministero della salute n. 20017 DGSAF 16/11/2011 “Sorveglianza EST ovi-caprina. Aggiornamento modalità di prelievo dei campioni”
  • All. 5 Linee Guida – Nota del Ministero della Salute n. 4660 DGSAF 26/02/2020 “TSE – Istruzioni sulla refertazione delle indagini diagnostiche per le Encefalopatie Spongiformi trasmissibili – All. 1 alla nota n. 4660 – Refertazione delle indagini diagnostiche per Encefalopatia Spongiforme Trasmissibile – Test rapidi
  • All. 6 Linee Guida – Indagine epidemiologica in focolaio di scrapie
  • All. 7 Linee Guida – Nomenclatura referti
  • All. 8 Linee Guida – Refertazione delle indagini diagnostiche per Encefalopatia Spongiforme Trasmissibile

Raccomandazioni

Per contrastare attivamente la malattia bisogna

  • attuare tutte le misure attualmente previste dalla normativa comunitaria e nazionale
  • rispettare la regolamentazione sull’uso e lo smaltimento dei sottoprodotti animali, sulla prevenzione delle contaminazioni crociate nelle strutture di separazione dei materiali utilizzati nella lavorazione delle farine e nei mangimifici
  • utilizzare prodotti europei e soprattutto italiani è la migliore garanzia
  • attuare una corretta identificazione e registrazione dei capi

L’Italia registra un trend epidemiologico in miglioramento, che potrà sempre più essere potenziato con la diffusione ed incremento di soggetti ovini e caprini resistenti a questa malattia.

Solo così, saremo in grado di raggiungere le condizioni sanitarie per ottenere la qualifica di Paese con un livello di rischio ‘trascurabile’ per la scrapie, come già è avvenuto per la BSE.


Data di ultimo aggiornamento: 15 ottobre 2021


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