Si manifesta in genere in età adulta (40 - 80 anni), con dispnea che tende ad aggravarsi nel tempo, fino all’insufficienza respiratoria. Colpisce più spesso gli uomini che le donne


La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia cronica caratterizzata dalla progressiva perdita di elasticità dei polmoni per sostituzione del normale parenchima con tessuto fibrotico.

Fa parte di un gruppo eterogeneo di oltre 200 malattie interstiziali polmonari (ILD), molte delle quali considerate rare. Tra queste, alcune fibrosi interstiziali si sviluppano nell’ambito di malattie autoimmuni (es. sclerodermia, lupus, artrite reumatoide, polimiosite, dermatomiosite), altre per prolungata esposizione nell’ambiente di lavoro a polveri organiche o inorganiche (es. silice, asbesto, metalli pesanti, prodotti utilizzati in attività agricole/allevamento), altre derivano da una ipersensibilità o tossicità da farmaci (amiodarone, farmaci chemioterapici, radioterapia del torace) o sono legate a infezioni (batteriche, virali, tubercolosi, sarcoidosi).            
Nel caso della IPF, la degenerazione progressiva del tessuto polmonare riduce la capacità degli alveoli di distendersi con l'aria inspirata e di conseguenza l'efficienza nello scambio dei gas (cioè la capacità di trasferire nel sangue l’ossigeno proveniente dall’aria inspirata e quella di liberare il sangue dell’anidride carbonica, eliminandola con l’aria espirata).

Con il tempo, il tessuto fibrotico restringe i capillari presenti nell’interstizio, peggiorando ulteriormente gli scambi gassosi e causando ripercussioni sulla circolazione sanguigna e sul cuore (cuore polmonare cronico). 

Che cos'è  e da cosa deriva

Si ipotizza che la IPF derivi da una serie di danni microscopici al parenchima polmonare che scatenano una risposta infiammatoria e la successiva cicatrizzazione ed irrigidimento del tessuto.

Nel 10-15% dei casi la malattia potrebbe derivare da una predisposizione genetica o forme familiari.
Alcuni fattori di rischio come il fumo di sigaretta (fumare o aver fumato nella propria vita porta ad un raddoppio del rischio di sviluppare la malattia) e il reflusso gastro-esofageo (a causa delle piccole gocce di acido che risalgono dallo stomaco e che possono raggiungere i polmoni, danneggiandoli) potrebbero concorrere allo sviluppo della fibrosi.

Sintomi

I sintomi sono:

  • dispnea ingravescente, cioè affanno che inizialmente si presenta dopo attività fisiche pesanti, poi dopo attività più leggere (come vestirsi o camminare o parlare) per poi alla fine manifestarsi anche a riposo
  • tosse cronica "secca" (che non produce catarro)
  • debolezza, stanchezza
  • dolore toracico
  • perdita di appetito e di peso

Diagnosi

La diagnosi della fibrosi polmonare si basa su:

  • anamnesi: il medico valutando la storia clinica, lavorativa e familiare del paziente potrà accertare la presenza di eventuali fattori di rischio e il loro possibile coinvolgimento nello sviluppo della malattia
  • esame obiettivo: l’auscultazione del torace evidenzia rantoli crepitanti, soprattutto alle basi polmonari. Sarà evidente anche la fatica nel respirare da parte del paziente con atti respiratori più numerosi ma più superficiali (tachipnea)
  • radiografia del torace: può porre il sospetto di fibrosi polmonare in presenza di quadri suggestivi per tale patologia, sebbene la specificità di questo esame diagnostico è bassa
  • TC del torace ad alta risoluzione: è l’esame più importante e consente di evidenziare la struttura più fine dell’interstizio del polmone
  • biopsia polmonare: riservata a quei casi in cui la diagnosi non è chiara con la sola TAC del torace o per caratterizzare il tipo di fibrosi.
  • emogasanalisi: serve a misurare la concentrazione di ossigeno e anidride carbonica nel sangue arterioso. All’esordio della malattia si rileva ipossiemia (ossigeno più basso del valore normale) con anidride carbonica normale o addirittura più bassa perché il paziente ventila di più. Nelle fasi più avanzate della malattia compare anche l’ipercapnia (il valore dell’anidride carbonica aumenta oltre i valori normali).
  • pulsossimetria: misura la concentrazione di ossigeno presente nel sangue arterioso
  • test di funzionalità polmonare: (spirometria e DLCO - capacità di diffusione del monossido di carbonio) fornisce informazioni sulla ridotta capacità di scambio dei gas polmonari, ossigeno e anidride carbonica, a livello dell’interstizio
  • test del cammino di 6 minuti (6MWT): valuta il grado di tolleranza all’esercizio fisico via via sempre più basso in questi pazienti.

Prognosi

La prognosi per la fibrosi polmonare idiopatica è purtroppo negativa: conduce a morte generalmente per insufficienza respiratoria in media dai 3 ai 5 anni dopo la diagnosi.

Terapia

Non esiste una cura definitiva che porti a guarigione completa, ma solo trattamenti di vario tipo che contribuiscono ad alleviare i sintomi, ridurre le ricadute, migliorare la qualità di vita dei pazienti e rallentare la progressione della malattia aumentandone laddove possibile la sopravvivenza.

La terapia si basa sull’impiego di:

  • antifibrotici (pirfenidone e nintedanib ) in pazienti selezionati rallentano l’evoluzione della malattia ed il declino della funzionalità respiratoria soprattutto se somministrati in fase precoce
  • cortisonici
  • ossigenoterapia: serve a sopperire alla carenza di ossigeno causata dalla ridotta funzionalità polmonare. Il fabbisogno viene stabilito in base ai valori di emogasanalisi ed saturimetria. Può essere somministrata solo durante la notte o durante sforzi fisici o per tutto l’arco delle 24 ore.
  • riabilitazione respiratoria: attraverso esercizi specifici aiuta il paziente a respirare meglio, e a tollerare meglio gli sforzi, a migliorare la qualità di vita del paziente
  • trapianto polmonare: è la terapia definitiva per la fibrosi polmonare.

L'esatta incidenza e prevalenza della fibrosi polmonare non sono note.

Era stimata a 3-6 casi per 100.000 nella popolazione generale, tuttavia uno studio recente condotto nel Nuovo Messico indica una prevalenza maggiore (20,2 casi nei maschi e 13,2 nelle femmine per 100.000, con un’incidenza del 10,7 e del 7,4 rispettivamente). In Gran Bretagna è stata descritta un'incidenza del 4,6 per 100.000, con un incremento pari all'11% annuo tra il 1991 e il 2003. I maschi sono più colpiti delle femmine e la malattia è più frequente nell'età avanzata (picco tra i 65 e i 79 anni di età).

Ogni anno ci sono 30-35.000 nuove diagnosi in Europa, mentre negli Stati Uniti la malattia colpisce circa 200 mila persone.

Per ridurre i fattori di rischio e le complicanze della fibrosi polmonare è necessario:

  • astenersi dal fumo di sigaretta
  • eseguire regolarmente esercizi nell’ambito di programmi di riabilitazione respiratoria
  • vaccinarsi contro le infezioni pneumococciche e regolarmente contro l’influenza
  • in caso di malattia da reflusso gastro-esofageo rivolgersi al proprio medico per identificare una terapia opportuna.

 


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Data di pubblicazione: 15 marzo 2013, ultimo aggiornamento 9 febbraio 2022