Che cos’è

La scrapie è stata descritta nelle greggi del Regno Unito sin dal 1700. E’ una malattia sostanzialmente cosmopolita essendo presente in moltissimi paesi del mondo. Rappresenta un importante problema soprattutto per la sanità animale.

Un sintomo caratteristico della scrapie, anche se non costantemente presente, è il grattamento. Proprio dal verbo inglese “to scrape”, che significa “grattare”, ha origine il nome della malattia. Gli animali tendono a strofinare insistentemente il corpo e la testa contro ostacoli fissi quali steccati ed altre strutture dell’allevamento, fino a procurarsi lesioni cutanee e perdita del vello. Compaiono poi i disturbi della deambulazione caratterizzati da incoordinazione motoria, progressiva incapacità a mantenere la stazione quadrupedale. Gli animali colpiti giungono infine a morte, spesso in condizioni di generale deperimento organico.

L'evento chiave della patogenesi consiste nella conversione di una proteina cellulare normalmente presente (proteina prionica, PrPC, codificata dal gene PRNP) in una sua isoforma patologica (PrP^res) che si accumula nei tessuti, in particolare nel tessuto nervoso centrale e in alcuni distretti del sistema linfatico. Gli animali si contagiano per contatto diretto o indiretto con altri animali infetti e la placenta dei capi infetti rappresenta il principale veicolo.

La malattia presenta una certa variabilità sintomatologica correlata alla variabilità dell’agente responsabile.
E’ nota, infatti, l’esistenza di differenti ceppi che danno luogo

• alle “forme classiche”
• alle “forme atipiche” (tipo Nor98).

Le prime si differenziano sostanzialmente dalle seconde in termini clinici, diagnostici, patologici ed epidemiologici.

I casi di Nor98, al contrario delle “forme di scrapie classica” si manifestano in forma sporadica e non tendono a diffondersi all’interno dell’allevamento. Il significato epidemiologico e le implicazioni sanitarie di tale variabilità di ceppo in condizioni di campo non sono chiare, è noto tuttavia che in condizioni sperimentali i ceppi mostrano differenti caratteristiche di trasmissibilità e patogenicità.

La genetica svolge un ruolo rilevante nell’eziopatogenesi della scrapie ovina.
E’ stato infatti ben dimostrato che il gene che codifica per la proteina prionica influenza la suscettibilità degli ovini alla scrapie; tale aspetto è ora accertato anche per i caprini. Esistono alcune varianti di tale gene che predispongono gli animali alla malattia.

Sono state infatti individuate per gli ovini le seguenti forme alleliche.
Negli ovini gli alleli più diffusi sono:

1. ARR: conferisce resistenza,
2. VRQ: associato ad elevata suscettibilità
3. AHQ, ARH, ARQ: associati a suscettibilità

Recentemente nelle capre è stata comprovata l’esistenza della mutazione 222K che conferisce resistenza.

La malattia, è caratterizzata da un periodo di incubazione molto lungo (da 2 a 5 anni in media) da un andamento clinico prolungato, inevitabilmente mortale.

Come fattori di rischio che facilitano la circolazione dell'agente infettante tra i piccoli ruminanti si considera: l'esposizione ad altri greggi (pascoli condivisi, acquisto di montoni o pecore da riproduzione); le pratiche riproduttive o gestionali dell’allevamento (numero di luoghi dedicati all'allevamento, concentrazione dei parti in strutture dedicate, rimonta interna, dimensione del gregge); la gestione delle placente e del letame e le caratteristiche dei suoli (compostaggio delle placente, spargimento sui pascoli del compost ottenuto dagli stallatici ovini e caprini); l'esposizione pre-clinica a pecore infette (acquisto di pecore da greggi infetti, agnelli nati da madri infette). Ulteriori importanti fattori di rischio sono dati dall’elevata persistenza ambientale dell’agente della scrapie e dalla suscettibilità genetica dei soggetti nei confronti della malattia.

La malattia è stata inserita tra quelle soggette a denuncia obbligatoria dal 1991 secondo l’Ordinanza Ministeriale del 10 Maggio 1991.

Le azioni sanitarie attuali fanno riferimento al Regolamento comunitario (Regolamento CE n. 999/2001) che ha disposto l’adozione di misure comuni in tutta l’Unione europea.

Il Regolamento e le successive modifiche, seguono le indicazioni della nuova politica comunitaria diretta ad assicurare un controllo su tutte le fasi di produzione partendo dalla “stalla” per arrivare alla “tavola”, si tratta pertanto di un Regolamento “orizzontale “che individua misure di controllo in tutte le fasi produttive, partendo dall’allevamento, per passare all’utilizzo dei mangimi, fino ad arrivare alla macellazione ed immissione in commercio dei prodotti di origine animale.

Il Ministero della salute (uff.3 della DGSAF) ha elaborato, in collaborazione con il Centro di referenza per le Encefalopatie Spongiformi Animali (CEA di Torino) e il Dipartimento di Sicurezza Alimentare, Nutrizione e Sanità Pubblica Veterinaria dell’ Istituto Superiore di Sanità di Roma (ISS Roma), le Linee guida per la lotta alle encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE) negli allevamenti ovini e caprini con l’intento di fornire uno strumento di indirizzo per la gestione degli aspetti principali inerenti la scrapie.

Diagnosi

La diagnosi di scrapie come per tutte le TSE può essere fatta solo dopo la morte dell’animale (post-mortem), prelevando un tratto del sistema nervoso centrale, il così detto obex o tronco encefalico; è impossibile effettuare diagnosi in vita perchè la malattia non induce nell'animale infetto risposta immunitaria o infiammatoria.

Questo tessuto, presso i laboratori degli IIZZSS distribuiti a livello nazionale, viene sottoposto a screening tramite appositi test risposta rapidi (Elisa, Western blot) in grado di dare esito in 24 ore. In caso di esito positivo il campione di obex viene sottoposto a ulteriori prove diagnostiche di conferma presso il Centro di referenza per le Encefalopatie Spongiformi animali - CEA - (prove istopatologiche, immunoistochimiche, Western blot) e successivamente alla caratterizzazione molecolare, presso Centro di referenza per la caratterizzazione dei ceppi per tutte le TSE dell'ISS. La caratterizzazione permette di differenziare tra forma classica o forma atipica Nor98 ed escludere la presenza della BSE.

Terapia e profilassi

Al momento per la scrapie non esiste né terapia né profilassi propriamente detta. Esiste però la selezione genetica che è uno strumento efficace e concretamente applicabile per prevenire la diffusione della malattia e ottenere il controllo e l'eradicazione della scrapie classica degli ovini e ora anche nei caprini: questa strategia mira al riconoscimento e alla selezione dell’allele di resistenza ARR negli ovini e 222K nei caprini.

Ciò è stato concretizzato per gli ovini esiste nel Piano di selezione genetica obbligatorio per tutti gli allevamenti del territorio italiano, approvato con D.M.25.11.2005; per i caprini è stato avviato recentemente un programma di genotipizzazione.

Questa strategia di lotta alla patologia può essere paragonata a una classica campagna vaccinale, in quanto l’intervento selettivo mira all’aumento della frequenza dei soggetti resistenti e alla diminuzione di quelli suscettibili, ostacolando progressivamente la circolazione dell’agente infettante.

Al piano di selezione genetica si affiancano il monitoraggio dei capi attraverso la sorveglianza e il rispetto dei divieti previsti dai regolamenti europei, la normativa nazionale riguardo l’uso dei mangimi e la rimozione e distruzione al macello dei tessuti potenzialmente infetti (il cosiddetto materiale specifico a rischio, SRM).
Il materiale specifico a rischio corrisponde a quei tessuti (ad es. il cervello) in cui si concentra maggiormente l’infettività.