Si presenta in genere in età adulta, con dispnea che tende ad aggravarsi nel tempo, fino all’insufficienza respiratoria. Colpisce più spesso gli uomini delle donne


La fibrosi polmonare è una condizione cronica caratterizzata dalla progressiva cicatrizzazione del tessuto che riveste i polmoni: il parenchima polmonare.

Quando la parete degli alveoli polmonari (le strutture a sacchetto nelle quali terminano le ramificazioni bronchiali di più piccolo calibro) risulta ispessita e irrigidita da questa cicatrizzazione progressiva, si riduce la loro capacità di scambio dei gas (cioè la capacità di trasferire l’ossigeno proveniente dall’aria inspirata nel sangue e quella di liberare il sangue dell’anidride carbonica, eliminandola con l’aria espirata).
Ne risulta dunque che l’organismo non riceve più sangue ossigenato a sufficienza.
Con il tempo, il tessuto cicatriziale va a chiudere i capillari degli alveoli polmonari, peggiorando ulteriormente gli scambi gassosi e provocando ripercussioni sulla circolazione e sul cuore (cuore polmonare cronico).
Questa malattia appartiene a un sottogruppo delle cosiddette patologie polmonari interstiziali, comprendenti circa 200 malattie tutte caratterizzate dall’infiammazione e dalla cicatrizzazione (fibrosi) del polmone.

Alcune patologie polmonari interstiziali si sviluppano nell’ambito di malattie autoimmuni (es. sclerodermia, lupus, artrite reumatoide, polimiosite, dermatomiosite), altre per esposizione sull’ambiente di lavoro a polveri organiche o inorganiche (es. silice, asbesto, metalli pesanti, gas e fumi industriali, batteri, polvere di proteine animali), altre derivano da una tossicità da farmaci (amiodarone, farmaci chemioterapici, radioterapia) o sono legate a infezioni (batteriche, virali, tubercolosi).
Dà segno di sé in genere in età adulta (40-80 anni), con una dispnea (affanno) che tende ad aggravarsi nel tempo, fino all’insufficienza respiratoria conclamata, anche a riposo. Colpisce più spesso gli uomini che le donne.
Ogni anno ci sono 30-35.000 nuove diagnosi in Europa, mentre negli Usa la malattia colpisce circa 200 mila persone.

Le cause della fibrosi polmonare non sono note (fibrosi polmonare idiopatica).
Si suppone che la fibrosi derivi da una serie di danni microscopici al parenchima polmonare che scatenano una risposta infiammatoria e la successiva comparsa di una cicatrizzazione patologica.
Nel 10-15% dei casi la malattia potrebbe avere una predisposizione genetica.

Esistono tuttavia fattori di rischio che predispongono all’insorgenza della malattia:

  • fumo di sigaretta
  • genetica (il 10-15% sono forme familiari; non esiste tuttavia un test di diagnosi genetica)
  • prolungata esposizione all’inalazione di polveri nell’ambiente di lavoro (asbesto, silice, metalli pesanti, segatura di legno)
  • avicoltura, attività agricole
  • agenti infettivi (infezioni da Epstein Barr virus, epatite C, herpes virus, Cytomegalovirus)
  • malattia da reflusso gastro-esofageo
  • farmaci (amiodarone, propranololo, fenitoina, metotrexate, oxaliplatino)
  • radioterapia
  • fattori genetici: i casi di fibrosi polmonare familiare sono meno del 5% del totale; ma una serie di fattori genetici possono giocare un ruolo anche nei casi ‘sporadici’ di fibrosi polmonare

La fibrosi polmonare tende a presentarsi con:

  • dispnea ingravescente, vale a dire un affanno che prima si presenta a seguito di  sforzi importanti, poi sempre più leggeri come vestirsi o camminare in casa, parlare
  • tosse cronica "secca" che non produce catarro
  • debolezza, astenia
  • fastidio toracico
  • perdita di appetito e di peso

 

Nella diagnosi di fibrosi polmonare molto importante è la storia del paziente, intesa come storia familiare (altri casi di fibrosi polmonare tra i parenti stretti) e di esposizione lavorativa o a farmaci e trattamenti.

Il medico, sulla base della valutazione delle caratteristiche del paziente, può prescrivere inoltre:

  • radiografia del torace, TAC torace ad alta risoluzione, biopsia che consentono di visualizzare e valutare le caratteristiche dei polmoni
  • emogasanalisi: è un test che si esegue su un campione di sangue arterioso, prelevato da un’arteria del polso e che serve a misurare la quantità di ossigeno e anidride carbonica nel sangue arterioso
  • ossimetria: si esegue con un piccolo strumento a pinza che si posiziona su un dito o sul lobo di un orecchio. Indica la quantità di ossigeno presente nel sangue arterioso (è normale quando la lettura è nell’ordine del 95-100%)
  • test di funzionalità polmonare (spirometria e DLCO – capacità di diffusione del monossido di carbonio): danno informazioni sulla capacità di scambio dei gas polmonari, ossigeno e anidride carbonica
  • test del cammino di 6 minuti (6MWT). Il paziente viene fatto camminare per 6 minuti, monitorando nel frattempo la sua saturazione d’ossigeno e misurando i metri percorsi. Valuta il grado di limitazione funzionale che la malattia determina.

Non esistono terapie specifiche per questa condizione, che in genere ha un decorso progressivo. Alcune terapie sperimentali sono attualmente al vaglio di alcuni studi clinici sperimentali.
Nei pazienti più giovani, l’opzione terapeutica più efficace è rappresentata dal trapianto polmonare.

Esistono tuttavia una serie di trattamenti che hanno l’obiettivo di rallentare la progressione della malattia e di migliorare la qualità di vita del paziente (ossigeno-terapia, cortisonici e immunosoppressori, programmi di riabilitazione polmonare):

  • cortisonici: sono farmaci anti-infiammatori che sopprimono la risposta del sistema immunitario. Se utilizzati per lunghi periodi possono avere effetti indesiderati anche importanti (espongono al rischio di infezioni, possono indurre diabete metasteroideo, aumento di peso, osteoporosi, ulcera peptica, alterazioni psichiche)
  • ciclofosfamide, azatioprina: sono farmaci che sopprimono la risposta del sistema immunitario
  • N-acetilcisteina: è un antiossidante che potrebbe avere qualche beneficio nei pazienti con fibrosi polmonare
  • ossigenoterapia: serve a sopperire alla carenza di ossigeno causata dalla ridotta funzionalità polmonare. Il fabbisogno viene stabilito in base all’emogasanalisi e alla saturimetria. Può essere somministrato solo durante la notte o durante attività fisica o per tutto l’arco delle 24 ore
  • programmi di riabilitazione respiratoria: allenano il paziente a respirare meglio e a tollerare meglio gli sforzi
  • trapianto polmonare: è la terapia definitiva per la fibrosi polmonare. Viene riservato a paziente selezionati, senza altre patologie associate. Si tratta di una procedura molto complessa, effettuata solo in centri a elevata specializzazione

 

Tutti i pazienti con fibrosi polmonare dovrebbero affiancare alla terapia uno stile di vita sano che comprenda:

  • attività fisica regolare (possibilmente all’interno di un programma di riabilitazione respiratoria), senza farsi spaventare dalla dispnea. Più si diventa sedentari, più peggiora lo stato dei muscoli; l’attività fisica ben strutturata consente invece di resistere meglio agli sforzi e migliora qualità di vita e tono dell’umore
  • alimentazione sana, seguendo una dieta ricca di frutta, verdura e cereali integrali; con carni magre, pollame, pesce, latte e latticini a basso contenuto di grassi. Vanno limitati invece il sale, lo zucchero, i grassi animali e i dolciumi. Chi è affetto da insufficienza respiratoria dovrebbe evitare pasti copiosi e frazionare invece le calorie della giornata in pasti più piccoli
  • smettere di fumare ed evitare di esporsi al fumo passivo
  • dormire a sufficienza e imparare tecniche di rilassamento
  • vaccinarsi contro le infezioni pneumococciche e regolarmente contro l’influenza

Le cause della fibrosi polmonare sono sconosciute. Tuttavia, esistono dei fattori di rischio che ne favoriscono la comparsa.
Agire precocemente su queste condizioni riduce pertanto le probabilità di sviluppare la malattia.

Per prevenire la fibrosi polmonare è necessario:

  • astenersi dal fumo di sigaretta
  • adottare misure di protezione per evitare l’inalazione di polveri nell’ambiente di lavoro (asbesto, silice, metalli pesanti, segatura di legno)
  • adottare misure di protezione se si lavora nell’ambito dell’avicoltura o dell’agricoltura
  • in caso di malattia da reflusso gastro-esofageo rivolgersi al proprio medico per identificare una terapia opportuna.

Le informazioni pubblicate in "La nostra salute" non sostituiscono in alcun modo i consigli, il parere, la visita, la prescrizione del medico.

Data di pubblicazione: 15 marzo 2013, ultimo aggiornamento 15 marzo 2013